Нарушение полового развития

Фото

Глава 5. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты. Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей. Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте лет и заканчивается к годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие ППР.

Содержание :
Видео на тему: Нарушение полового развития у детей

В норме первая менструация менархе у девочки должна начаться не позднее, чем в течение 5 лет после начала развития молочных желез, которое, в свою очередь, должно происходить в возрасте ти лет.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЕ ОСМОТРЫ ДЕВОЧЕК И ПОДРОСТКОВ

К нарушениям полового созревания относятся: аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки преждевременное половое созревание, задержка полового созревания , аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки врожденный адреногенитальный синдром — АГС, дисгенезия гонад, пороки развития матки и влагалища. К нарушениям полового развития относятся преждевременное половое развитие ППР , задержка полового развития ЗПР , отсутствие полового развития и гермафродитизм — нарушения половой дифференцировки с несоответствием строения наружных, внутренних половых органов и половых желез.

Преждевременным половым развитием называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет. Церебральная форма истинного преждевременного полового развития. Вовлекаются гипофизотропные структуры гипоталамуса, в которых начинается преждевременная секреция РГ-ЛГ, стимулирующая образование и выделение гонадотропинов гипофизом.

Это, в свою очередь, вызывает созревание фолликулов, усиление секреции эстрогенов в яичниках, т. Церебральная патология у девочек с ППР может иметь органический или функциональный характер. Клиническим критерием для определения характера нарушений ЦНС при этом служат проявления и тяжесть неврологических и психических изменений.

Нарушения ЦНС функционального характера протекают с весьма скудной неврологической симптоматикой. При тщательном неврологическом обследовании выявляются анизорефлексия, анизокория или другие симптомы нарушения черепных нервов. При функциональных изменениях ЦНС у больных отмечаются обменные и вегетативные нарушения: субфебрилитет, гипергидроз, акроцианоз, ожирение.

Церебральное ППР протекает в виде полной или неполной формы. Для полной формы характерно развитие вторичных половых признаков и менструации. При этом темп созревания — окостенения эпифизарных зон роста трубчатых костей — опережает темп их роста. У девочек с полной формой ППР в первое десятилетие жизни длина тела достигает см, и далее они не растут. Телосложение их по достижении возраста лет имеет специфические черты: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище.

Это объясняется тем, что окостенение эпифизов трубчатых костей заканчивается раньше, чем прекращается рост позвоночного столба. У девочек с полной формой ППР костный или биологический возраст резко опережает календарный. Менархе наступает у них после появления на рентгенограмме кистей рук гороховидной кости у головки первой пястной кости.

Менструальный цикл имеет овуляторный характер. К редким формам церебрального ППР относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асимметричной пигментацией кожи — так называемый синдром Олбрайта — Брайцева. При неполной форме ППР наблюдается различная степень развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций. Отмечается ускоренное физическое развитие, прежде всего ускорение роста в длину. Скорость роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают.

Менархе у девочек с неполной формой ППР наступает в лет. Конституциональная форма истинного преждевременного полового развития. При этой форме ППР не удается выявить неврологической, церебральной или какой-либо иной патологии Яичниковая форма, ложное преждевременное половое созревание.

Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников: фолликулярные кисты, гранулезоклеточные и гранулезотекаклеточные, тератобластомы и хорионэпителиомы с элементами тератобластом.

При гормонально-активных опухолях яичников клиническая картина ППР отличается от таковой при церебральной форме заболевания. Основное отличие состоит в том, что первым симптомом ложного ППР обычно являются менструальноподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках. Девочкам с клиническими проявлениями ППР показано обследование у детских гинекологов для своевременного выявления причин, вызвавших эту патологию развития.

К числу обязательных методов обследования относятся: ультразвуковое исследование органов малого таза; лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования; неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ; определение содержания гонадотропинов в плазме крови; определение костного возраста рентгенография костей рук и черепа. Из гормональных исследований информативно только определение уровня гонадотропинов в крови.

При истинном ППР — церебральном или конституциональном — уровень ЛГ и ФСГ повышен и соответствует таковому в пубертатном возрасте; при ложном ППР, обусловленном автономной секрецией эстрогенов опухолевой тканью яичников, гонадотропины в крови определяются в ничтожных количествах, соответствующих календарному возрасту детей. Определение эстрогенов можно использовать в качестве дополнительного метода обследования, так как о повышенном количестве эстрогенов свидетельствуют клинические симптомы и такие простые тесты, как определение КПИ и индекса созревания в клетках эпителия влагалища.

При церебральной форме ППР, обусловленной последствиями нейроинфекции, родовой травмы, асфиксии, лечение представляет чрезвычайно сложную задачу. В целях торможения процесса полового созревания появилась возможность блокировать действие гормонов на ткани-мишени. Применение таких препаратов, как медроксипрогестерона ацетат. В последние годы для подавления преждевременной активности нейроэндокринных структур гипоталамуса и гонадотропных клеток гипофиза применяют синтетические агонисты РГ ЛГ.

Действие препаратов основано на блокаде рецепторов ЛГ и ФСГ, вследствие чего выделение их из передней доли гипофиза резко снижается, что приводит к прекращению преждевременной гормональной активности яичников.

При разработке методов лечения ППР необходимо иметь в виду следующее: 1. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие Гетеросексуальным ППР называют появление признаков полового созревания противоположного мужского пола у девочек в первом десятилетии жизни.

Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология, получившая название "адреногенитальный синдром" АГС , который известен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу.

Этиология, патогенез. АГС является следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования, носителями дефектного гена могут быть и мужчины, и женщины.

Дефицит Сгидроксилазы, несмотря на врожденный характер, может проявляться в различные периоды онтогенеза; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.

Врожденный адреногенитальный синдром. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы. Эта форма характеризуется вирилизацией наружных половых органов: увеличением клитора вплоть до пенисообразного , слиянием больших половых губ и персистенцией урогенитального синуса, представляющего собой слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором.

При рождении ребенка нередко ошибаются в определении его пола — девочку с врожденным АГС принимают за мальчика с гипоспадией и крипторхизмом. Следует отметить, что даже при выраженном врожденном АТС яичник и матка развиты правильно, хромосомный набор женский ХХ, так как внутриутробная гиперпродукция андрогенов начинается в тот период, когда наружные половые органы еще не завершили половую дифференцировку.

Степени внутриутробной вирилизации урогенитального синуса: 1 — развитие по женскому типу; 2 — незначительное увеличение головки клитора; 3 — увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса неразделение нижней трети влагалища и уретры ; 4— пенисообразный клитор, персистенция урогенитального синуса, значительное укорочение уретры Для этой формы АГС характерна гиперплазия коры надпочечников за счет сетчатой зоны, в которой синтезируются андрогены.

Поэтому второе ее название — "врожденная гиперплазия коры надпочечников". В случае выраженной вирилизации наружных половых органов, отмечаемой при рождении, эту форму называют ложным женским гермафродитизмом.

Это самая частая у женщин форма гермафродитизма среди нарушений половой дифференцировки. В первом десятилетии жизни у девочек с врожденной формой АГС развивается картина преждевременного полового созревания по гетеросексуальному типу.

В возрасте лет у девочек под влиянием продолжающейся гиперандрогении развивается картина ППР по мужскому типу: начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, в лет появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, "бакенбарды".

Гиперандрогения благодаря выраженному анаболическому действию андрогенов стимулирует развитие мышечной и костной ткани, происходит быстрый рост трубчатых костей в длину, телосложение, распределение мышечной и жировой ткани приобретает мужской тип.

У девочек с врожденным АГС к годам длина тела достигает см, дети уже не растут более, так как происходит окостенение зон роста костей. Костный возраст детей в это время соответствует 20 годам. Объективным диагностическим методом является эхоскопия или компьютерная томография. Надпочечники представляются увеличенными, причем сохраняют свою треугольную форму, что свидетельствует о гиперпластическом, а не опухолевом процессе.

Лечение врожденного АТС состоит в применении глюкокортикоидных препаратов. Доза зависит от возраста, массы тела ребенка и степени гиперандрогении, которая четко коррелирует с уровнем тестостерона, ДЭА и ОНП в крови или КС в моче. Терапию проводят длительно, так как дефицит ферментной системы имеет врожденный характер.

Отмена лечения приводит к подъему уровня андрогенов в крови и возврату всех признаков вирилизации. У нелеченых девочек половое развитие по женскому типу не наступает: молочные железы не развиваются, телосложение носит вирильные черты, отмечается первичная аменорея.

При своевременном начале лечения удается нормализовать процесс полового развития, менархе наступает своевременно, менструации имеют овуляторный характер, развиваются молочные железы; в дальнейшем возможны беременность и роды.

При грубой вирилизации наружных половых органов производится пластическая корригирующая операция: удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище. Не следует отождествлять ЗПР с первичной аменореей — отсутствием менархе в возрасте 16 лет и старше. ЗПР — понятие более широкое, и первичная аменорея часто является ее симптомом.

Церебральные формы задержки полового развития. Эта патология ЦНС наряду с выраженными нервно-психическими симптомами может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса. Подобные больные составляют контингент психиатрических больниц, поскольку у них превалируют нервные или психические расстройства.

К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, неврозах вследствие стрессов конфликты в семье, школе, эмоциональные перегрузки. Одна из церебральных форм ЗПР — нервная анорексия anorexia nervosa , т. Эта патология наблюдается, как правило, у девушек с отягощенной психической наследственностью, в связи с чем показано тщательное обследование у психиатра. К этой форме близко примыкает ЗПР на фоне потери массы тела.

В результате хронического стресса нарушено образование и выделение эндорфинов. В надгипоталамических и гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы синтеза и секреции люлиберинов и уменьшается образование гонадотропинов гипофизом ЗПР может не являться проявлением какой-либо патологии и иметь конституциональный, наследственный, генетически обусловленный характер. Описаны семьи, в которых у женщин половое развитие начиналось в возрасте позже 15 лет, но протекало в дальнейшем без каких-либо нарушений, менструальная и репродуктивная функции не страдали и менопауза наступала не раньше, чем у женщин в популяции.

Клиническая картина. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, но и отсутствием "феминизации фигуры", т.

У девушек с ЗПР антропометрическими исследованиями установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц, своевременное адренархе обеспечивает им "скачок" роста. Хронологический возраст опережает биологический костный. Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину.

При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов выраженный половой инфантилизм. Наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в лет соответствуют таковым в лет, то есть первой фазе пубертатного развития. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит. Исключение составляют девушки с гиперпролактинемией пролактинома гипофиза или функциональная гиперпролактинемия.

У этих пациенток обычно признаком ЗПР является первичная аменорея в сочетании с нерезко выраженной гипоплазией матки. Телосложение, длина тела у них соответствуют возрастным нормативам, а молочные железы развиты правильно или слегка гипертрофированы вследствие гиперпролактинемии. Яичниковая форма задержки полового развития.

Эта форма наименее изучена, очевидно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено.

Признаки полового созревания у девочек: половое воспитание, нормы, задержки и отклонения

К нарушениям полового созревания относятся: аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки преждевременное половое созревание, задержка полового созревания , аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки врожденный адреногенитальный синдром — АГС, дисгенезия гонад, пороки развития матки и влагалища. К нарушениям полового развития относятся преждевременное половое развитие ППР , задержка полового развития ЗПР , отсутствие полового развития и гермафродитизм — нарушения половой дифференцировки с несоответствием строения наружных, внутренних половых органов и половых желез. Преждевременным половым развитием называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет. Церебральная форма истинного преждевременного полового развития.

Органические причины нарушения полового созревания у подростков Аннотация: Часть 1.

Глава 5. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ДЕВОЧЕК

Этиология и патогенез. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса; 3. Клиническая картина. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе, тогда как в норме менархе наступает не раньше, чем через 2 года после начала развития вторичных половых признаков. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить уже через 0, год после начала заболевания. Девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. У девочек с полной формой ППР в первое десятилетие жизни длина тела достигает см, и далее они не растут. Размеры этих кист незначительны и достигают см в диаметре. Эту форму ППР называют транзиторной, поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты Kulin H.

Задержка полового развития (ЗПР)

Половое созревание Наступление половой зрелости — момент, с которого мужчина становится способен к деторождению. Примерно к 11—13 годам у мальчика в гипоталамусе начинает вырабатываться гормон гонадолиберин. Вначале он поступает в кровь только ночью, во время сна. По мере того как организм приближается к половому созреванию, секреция данного гормона все чаще фиксируется в дневное время. В свою очередь, гонадолиберин стимулирует выработку андрогенов и сперматогенез. Под влиянием мужских половых гормонов мышцы мальчика становятся более массивными, а в костной ткани повышается содержание белка.

Нарушение полового развития: преждевременное половое развитие и задержка полового развития.

Выраженная складчатость, пигментация, появление волос. Наблюдаются увеличение предстательной железы и выделение ею секрета. Одно из первых проявлений полового созревания — появление волос у основания пениса с последующим распространением на лобок. Наблюдается оволосение по центру живота, в паховых складках, подмышках. Первое волосы на лице мальчика заметны в 14—15 лет. Пушок располагается над верхней губой, около ушей. Следующим местом разрастания волос становятся внутренние поверхности бедер, грудь. Вслед за ними замечается появление плотных волос на щеках.

Извините, но этот сайт или его страница сейчас отключены.

Презентация на тему: " Нарушения полового созревания Подготовила: Шуганова А. Существенную роль в развитии заболевания играет наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты. Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей. Нормальное половое развитие девочки предопределено генетически. Оно начинается примерно с 10 — 11 лет и заканчивается к 16 — 18 годам. В организме девочки в избытке производится гормон андроген. Обычно АГС следствие врожденного дефицита ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников.

Задержка полового созревания может возникнуть в результате конституциональной задержки Вторичный гипогонадизм , которая часто встречается у подростков с семейным анамнезом задержки роста. Препубертатная скорость роста нормальная, но созревание скелета и усиленный рост подростков происходят с задержкой; половое созревание задерживается, но нормальное. Другие причины включают синдром Тернера у девочек Синдром Тернера , синдром Клайнфельтера у мальчиков Первичный гипогонадизм , нарушения ЦНС например, опухоли гипофиза, которые снижают секрецию гонадотропина , облучение ЦНС, некоторые хронические заболевания например, сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, муковисцидоз , синдром Каламана и избыток физической активности, особенно у девочек. Хотя у многих детей, кажется, половое созревание начинается раньше, чем в прошлые годы, нет никаких признаков того, что критерии задержки полового созревания должны измениться. Задержка полового созревания является более распространенной у мальчиков Вторичный гипогонадизм. Девушки с тяжелой задержкой полового развития должны быть исследованы на первичную аменорею Аменорея.

Актуальность проблемы связана с ростом общей гинекологической заболеваемости и со сложной демографической ситуацией в России. По статистическим данным, у каждой десятой девочки диагностируется гинекологическое заболевание. Большое значение в профилактике и раннем выявлении проблем в репродуктивном здоровье имеют осмотры детей гинекологами в определенные декретируемые возрастные периоды. Минздравом России утверждены следующие сроки - 3 года, 6, 14, 15, 16 и 17 лет. В 3 года врач оценивает строение наружных половых органов, молочных желез, информирует маму о правильном гигиеническом уходе. В этот период наиболее часто выявляют синехии сращение малых половых губ, воспалительные заболевания наружных гениталий. В этот период врачи иногда обнаруживают увеличение молочных желез, что может быть первым симптомом патологии полового созревания. В возрасте 6 лет обязателен осмотр перед началом школьной жизни и оценка гигиенических навыков. В этот период врач информирует родителей по вопросам предстоящего полового развития, разъясняет изменения в гигиеническом уходе за девочкой. При осмотре оценивается состояние слизистых наружных половых органов, размеры молочных желез, физическое развитие.

Цены на лечение Общие сведения Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов. В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Глава Нарушения полового развития у девочек П. Общие сведения А. Классификация и краткая характеристика см. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития: а.

Комментарии 5
Спасибо! Ваш комментарий появится после проверки.
Добавить комментарий

  1. onepges70

    По моему мнению Вы ошибаетесь. Пишите мне в PM, пообщаемся.

  2. Анастасия

    Полностью разделяю Ваше мнение. В этом что-то есть и мне нравится эта идея, я полностью с Вами согласен.

  3. bednegelo

    Сегодня я много читал по этому вопросу.

  4. Ульян

    Может быть Вы и правы.

  5. Ким

    Предлагаю Вам зайти на сайт, где есть много информации на интересующую Вас тему.